Диагностирована лимфома Ходжкина: что это за болезнь

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь? Такой вопрос интересует людей, впервые услышавших данный термин. Поражение лимфоидной ткани относится к онкологическим заболеваниям и чаще встречается у детей в позднем подростковом периоде, а также у взрослых, достигших 20- и 50-летнего возраста. Необходимо выяснить, сколько живут люди с данным диагнозом и каким образом проводится лечение онкологии.

Поражение лимфоидной ткани относится к онкологическим заболеваниям
Поражение лимфоидной ткани относится к онкологическим заболеваниям

Эпидемиология и характеристика лимфогранулематоза

Других названий у этой патологии много: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина (первым описал патологию Томас Ходжкин в 1823 году, термин ввел через 23 года С. Уилкс), злокачественная гранулема. Данная патология является злокачественной опухолью лимфатического аппарата, который определяется как разновидность сосудов, служащих дополнением сердечно-сосудистой системы. Образуют его узлы (большое скопление лимфоидной ткани) и множественные мелкие сосуды, соединяющие их. По лимфососудам медленно и под небольшим давлением циркулирует лимфа. В ней находится огромное количество разных видов лимфоцитов (В, Т, эозинофилы и т. д.), основная задача которых — очищение клеток, тканей и крови от вредоносных агентов. Поэтому нормальное функционирование лимфатической системы крайне важно для здоровья человека.

Лимфома сопровождается аномальным ростом и размножением «раковых» лимфоцитов, которые не могут выполнять свои физиологические функции и «выводят из строя» здоровые клетки. Существует более 30 разновидностей лимфом, у которых различные клинические признаки, патогенез и прогноз. Однако все они объединены в два типа патологии:

  • лимфома Ходжкина;
  • крупноклеточная неходжкинсая лимфома.

Среди злокачественных опухолевых заболеваний у лимфомы Ходжкина большая встречаемость — 30-40% случаев. Появиться патология может как у взрослых (на 10% чаще), так и у детей обоих полов, при этом у представителей мужского пола в несколько раз чаще, чем у женщин. В Российской Федерации заболевают этой опухолью нечасто: из 100 тыс. людей — в среднем 2,3-4 человека. Жители Новой Гвинеи болеют лимфогранулематозом еще реже — 0,16-0,26 человека из 100 тыс. населения. А вот население Азербайджана сталкивается с данной патологией чаще всех: 6,3 случая среди мужчин, 3,6 — среди женщин на 100 тыс. населения.

Среди злокачественных опухолевых заболеваний у лимфомы Ходжкина большая встречаемость - 30-40% случаев
Среди злокачественных опухолевых заболеваний у лимфомы Ходжкина большая встречаемость — 30-40% случаев

Немного реже болеют армяне: среди мужчин 5 человек, среди женщин 3 — из 100 тыс. Согласно Немецкому Регистру детской онкологии, с каждым годом порядка 90 подростков младше 14 лет заболевают лимфомой Ходжкина, до 18 лет общее число пораженных недугом составляет около 150 человек. В грудном возрасте (до 3-х лет) данная опухоль практически не бывает.

Почти во всем мире у данной патологии есть два пика заболеваемости: в период с 15 до 35 (40) лет и в момент, когда пациентам исполняется более 50 лет. В раннем возрасте и мужчины, и женщины болеют с одинаковой частотой, в старшем — представители сильного пола чаще. Такая схема в настоящее время является не совсем актуальной, поскольку было установлено, что среди пациентов от 50 лет большинство болели крупноклеточной неходжкинской лимфомой.

Главным диагностическим признаком является отсутствие или присутствие в тканях, пораженных опухолью, характерных клеток Рид-Березовского-Штернберга (названы в честь открывших их ученых). Это элементы с одним или несколькими поделенными ядерными сегментами и ядрышком. Масса этих клеток около 0,1-2% от общего веса лимфомы.

Классификация лимфомы Ходжкина

В зависимости от иммуно-морфологических характеристик, Международная Морфологическая Классификация выделяет 4 гистологические (тканевые) формы:

  1. Лимфома Ходжкина, богатая лимфоцитами (или с лимфоидным преобладанием) — встречается в 5-6% случаев. В основном поражает мужчин до 35 лет, легко диагностируется на ранних стадиях, низкая степень злокачественности, имеет благоприятный прогноз. В пораженной ткани под микроскопом обнаруживается множество зрелых лимфоцитов и небольшое число клеток Рид-Березовского-Штернберга.
  2. Лимфома Ходжкина — нодулярный склероз (или узловой) — распространенная гистологическая форма, встречается в 30-45%. Чаще развивается у женщин до 30 лет, поражает лифмоузлы средостения, отличается благоприятным прогнозом. Под микроскопом видна: лифмоидная ткань с «узлами», которые образуют фиброзные тяжи, клетки Рид-Штернберга и лакунарные больших размеров с маленькими ядрами или одним многополостным.
  3. Смешанно-клеточная лимфома Ходжкина — самая распространенная форма (встречается в 35-50% случаев). Болеют, как правило, дети и пожилые люди. Проявляются ярко выраженные симптомы, есть склонность к быстрому распространению процесса. Под микроскопом наблюдается клеточный полиморфизм: элементы Рид-Штернберга, лимфоциты, плазмоциты, эозинофилы, фибробласты — все в большом количестве. Эта форма соответствует 2 или 3 стадии рака.
    Смешанно-клеточная лимфома Ходжкина - самая распространенная форма
    Смешанно-клеточная лимфома Ходжкина — самая распространенная форма

  4. Лимфома Ходжкина, сопровождаемая лимфоидным истощением (или незначительным количеством лимфоцитов), — возникает у 10% пациентов. Развивается у людей, которым за 50. Под микроскопом: много клеток Рид-Штернберга, фиброзные тяжи, отсутствуют лимфоциты. Соответствует 4 стадии рака.

Последние 3 формы являются классической лимфомой Ходжкина. Крайне редко встречается патология, похожая на классическую форму (отличия в иммунологической картиной), нодулярная (узловая) с лимфоидным преобладанием.

По Международной клинической классификации для лимфомы Ходжкина характерно 4 степени развития рака, но прежде необходимо обозначить их подстадии:

  • А — скрытая симптоматика;
  • В — повышенная температура тела, потеря в весе, приливы в ночное время;
  • Е — опухоль дала метастазы из лимфоидной ткани в не прилегающие к ней или же в окружающие первичное новообразование структуры;
  • S — селезенка поражена метастазами;
  • 1 стадия делится на: I — поражена одна группа лимфатических узлов (шейные или паховые, или подмышечные и т. д.), селезенка или тимус; IE — опухоль поразила 1 орган, не входящий в лимфатическую систему;
  • при лимфоме Ходжкина 2 стадия делится на: II — опухоль поразила две или более группы лимфоузлов (язычные и небные; паховые и подмышечные и т. д.), локализованных в одной стороне от диафрагмы; IIE — помимо нескольких пар групп лимфоузлов, рак распространился на органы и ткани, не входящие в лифатическую систему;
  • 3 стадия включает в себя: III — опухоль в разных группах лимфоузлов по разные стороны от диафрагмы; IIIE — опухоль не только в разных лимфоузлах, но и в органе или ткани, прилегающей к первичному очагу; IIIS — опухоль в разных группах лимфоузлов по разные стороны от диафрагмы + пораженная раком селезенка; IIIE,S — опухоль в разных группах лимфоузлов по разные стороны от диафрагмы + в органе или ткани, прилегающей к первичному очагу + пораженная раком селезенка;
  • 4 стадия — опухоль начала диффузно распространяться на все органы человеческого организма.

Опухолевые клетки распространяются по всему организму, используя несколько возможных путей:

Опухолевые клетки распространяются по всему организму
Опухолевые клетки распространяются по всему организму
  • тканевой — аномальные клетки из разросшейся опухоли переходят в прилегающие ткани;
  • через лимфу — с током лимфы опухолевые клетки из пораженного первичного узла переходят в другой узел;
  • через кровь — перейдя в кровь, опухолевые клетки по кровеносным сосудам переходят в другие органы и ткани.

Причины патологии

Достоверной причины, являющейся толчком для возникновения и дальнейшего развития лимфомы Ходжкина, не установлено. Предполагается, что несколько следующих факторов могут быть основными:

  1. Предрасположенность к заболеванию на генетическом уровне. Есть данные о редких случаях лимфомы Ходжкина, возникшей у всех членов одной семьи.
  2. Проникновение в организм вируса Эпштейна-Барр (или вирус герпеса у человека 4 типа) прямо пропорционально влияет на частоту злокачественной гранулемы. Данный факт был установлен в 1971 году.
  3. Перенесенная малярия и другие инфекции были отмечены у пациентов с лимфомой.

Рецидив — это период обострения патологического процесса, при котором проявляются все характерные симптомы. В зависимости от времени возникновения он может быть:

  • ранним — ухудшение появляется в течение первого года лечения;
  • поздним.

Зачатие малыша и лимфома Ходжкина несовместимы, и в любом случае беременность нужно прерывать. Растущий плод будет действовать отягчающе на течение рака, что не только осложнит лечение патологии, но и вызовет рецидив в дальнейшем.

Прогноз и лечение

Ранее данная онкология считалась неизлечимой, а в настоящее время своевременная диагностика и терапевтические методики могут устранить онкологию или хотя бы привести к продолжительной ремиссии. Лимфома Ходжкина излечима, если вовремя была диагностирована, отсутствуют отягчающие факторы и есть положительный эффект от терапии. Такие пациенты могут жить долго, находясь под наблюдением врачей. Люди на 3 и 4 стадии лимфомы Ходжкина имеют хорошие шансы выжить — до 60%. Прогноз намного благоприятнее для тех пациентов, у которых рак начали лечить на первой и второй стадиях, — до 90%.

Ранее данная онкология считалась неизлечимой
Ранее данная онкология считалась неизлечимой

Использование лучевой терапии — основное направление для лечения лимфогранулематоза. Особенно эффективна она в начале развития рака. При локальном поражении 2-3 групп лимфатических узлов применение лучевого облучения также будет эффективным. Пациенткам, которые планируют беременность, проводят яичниковую транспозицию, при которой органы в результате выведения их за область облучения не подвергаются вредному воздействию. Вследствие данной манипуляции последующая беременность протекает успешно.

При генерализованном процессе, когда рак на 3-4 стадии, применяется полихимиотерапия (использование сразу группы противораковых препаратов). Этот метод позволяет в течение некоторого времени предупреждать рецидив. Противораковые препараты будут оказывать цитостатическое и угнетающее действие на развитие злокачественных клеток. Это позволит остановить распространение опухоли на ткани и органы, не относящиеся к лимфатической системе, и предупредить появление отягчающих факторов.

Для того чтобы рецидив лимфогранулематоза больше не повторялся, используют третий основной метод лечения — пересадку костного мозга или трансплантацию стволовых клеток. Данная методика проводится только после массивного полихимиотерапевтического курса, в результате которого были подавлены все метастазы. Как правило, осложнений после такой операции не бывает и трансплантационный биоматериал хорошо приживается, начиная производить здоровые лимфоциты. Рецидив происходит крайне редко.